腹部超声诊断　腹部超声检查可排除肝硬化和门脉高压。造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
    右心导管和血管反应性试验　右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压，评估血液动力学损伤的严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包括：PAP（收缩、舒张、平均）、右房压、肺毛细血管楔压（PCWP）、右室压。热稀释法或Fick 法计算CO时必须重复3次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PAH。PCWP＞15 mm Hg排除毛细血管前PAH。 右心导管行急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂（CCB）的患者，使用的试验药物必须安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小。目前最常用的是NO，根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO（但有扩张体循环的危险）。吸入伊洛前列环素能获得很好地扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还无相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：mPAP下降10 mm Hg，绝对值≤40 mm Hg，CO升高或不变。专家们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，评价阳性者可否从CCB长期治疗中获益。
诊断
    根据肺动脉高压诊治指南，肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的mPAP≥25 mm Hg。肺动脉高压的诊断应包含两部分：①确诊肺动脉高压，②确定肺动脉高压的类型和病因。具体诊断流程见图1。
治疗
    治疗目的是主要是缓解患者的临床症状，增加活动耐量，预防疾病进展，延长患者生存期。具体治疗流程见图2。
    内科治疗　除针对原发病的治疗及健康教育、吸氧、抗凝、利尿、强心等基础治疗外，针对肺动脉高压发病机制的治疗主要包括CCB和靶向治疗药物两大类。CCB仅用于急性血管扩张试验阳性的患者，而急性血管扩张试验阴性的患者均应使用靶向药物治疗，目前主要包括以下3类药物：前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。
    介入治疗　房间隔造口术是一种主要用于严重PAH的介入治疗方法，但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造口术操作相关性死亡率约为16%.
    外科治疗　部分CTEPH患者可行肺动脉血栓内膜剥脱术，经术前充分评估风险性和适应证、术后严格管理的患者手术后肺循环血流动力学可基本恢复正常，甚至可能治愈。终末期PAH患者行肺/心肺联合移植术可改善症状，延长生存期，而PVOD患者一经诊断应立刻考虑移植治疗。体外生命支持技术如体外膜肺氧合可能会使传统治疗无效且合并右心衰的危重肺动脉高压患者获益，但缺乏随机对照临床研究证据。右心室辅助装置对右心衰竭有一定疗效，但目前相关文献报道很少。