实验室与其他检查
    2009年ESC/ERS发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
    心电图　如果心电图有右室肥大、劳损，右房扩张的表现更加支持肺动脉高压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血液动力学的改变。心电图检查作为肺动脉高压的筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不高。
    胸部X线检查　胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压。但肺动脉高压的严重程度和胸部X线检查的结果并不一致。
    肺功能检查和动脉血气分析　肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍（通常是预计值的40%~80%）和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
    超声心动图　经胸超声心动图能够反映右心血液动力学变化，如PAP。每一个疑似肺动脉高压患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣反流峰速度来估计的。在重度三尖瓣反流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压， 大于10 mm Hg的误差是很常见。因此，肺动脉高压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动图变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短，右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，且在疾病的进程中愈加明显。但这些特征的敏感性值得商榷。超声心动图有助于疑似或确诊肺动脉高压的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度、无症状的肺动脉高压患者。
    通气/灌注扫描　通气/灌注扫描用于肺动脉高压中怀疑CETPH的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效排除CTEPH。在PAH患者中该检查可以正常，也可出现外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能进行全面的检查，但不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。
    高分辨率CT、造影剂强化的X线断层摄影术、肺血管造影　高分辨率CT能够清晰显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可帮助确诊临床上怀疑PVOD的患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影在确诊CETPH是否能够行外科手术是很有帮助的，它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状、不规则的血管内膜，精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影在诊断血管炎和动静脉畸形中也很有帮助。
    心脏（核）磁共振影像学　心脏（核）磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小、形态、功能和无创评价血液动力学包括心排血量（CO）、肺动脉扩张、右室重量的方法。心脏（核）磁共振影像特别适合通过血液动力学检测，评估患者预后。
血液检查和免疫学检查　每个患者都应做常规血生化、血液病学、甲状腺功能等检查。血清学项目对确诊CTD、HIV、肝炎等很重要。这些检查主要排除系统性硬化症，该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA、抗-Ro、U3-RNP、B23、Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性红斑狼疮患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2％的肝病患者会发生PAH，因此，如有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查必须做。PAH患者中甲状腺疾病不少见，如果病程急剧变化应想到甲状腺功能检查。