专　家：  William E. Hellenbrand， M.D.
采访者：Peter C. Block， M.D.， F.A.C.C.

 >>> 摘要
    主动脉缩窄（CoA）是一种表现为上肢高血压合并股动脉搏动减弱或消失的疾病。儿童医院的研究表明，这种疾病常被咨询医师漏诊，且这种情况在过去的20年里几乎没有改进。因此，许多缩窄病例直到成年才被发现。

    波士顿儿童医院Dr. Gerald Ross Marx指出，虽然心脏病学家常将主动脉缩窄归为一种“简单”的先天性心脏病，然而事实远非如此。CoA成年病例外科手术治疗后长期随访显示，患者有发生高血压、再缩窄及先天性畸形引起的主动脉瓣和（或）二尖瓣疾病进展的风险。

    此外，缩窄修复部位的动脉瘤、大脑动脉环动脉瘤的破裂及早发冠状动脉粥样硬化都会引起病死率增加，寿命缩短。

 >>> CoA的血管内治疗
    1990年，Hellenbrand等报道的一项纳入200例主动脉再缩窄患者的多中心前瞻性研究表明，球囊血管成形术是手术治疗一个令人满意的替代选择，在早期疗效和并发症上相对于外科治疗而言更好。

    2004年，一项对小群体青少年和成人患者的长期随访（达15年）结果显示，球囊血管成形术的长期效果良好。且其预后较外科手术修补更好，病残率更低、花费更少，提示球囊血管成形术可能是局限性CoA青少年和成人患者一个合理的选择。

    然而，球囊扩张对先天性或手术后CoA的作用仍然存在争论。血管成形术可能由于某些原因而失败，包括主动脉的弹性回缩或解剖方面的不利因素（如主动脉峡部发育不良、长管样狭窄、轻到中度闭塞）。对于先天性CoA，球囊扩张术难以缓解狭窄、动脉瘤形成和再狭窄均已有报道；对于手术后患者，球囊血管成形术使主动脉破裂风险增高。

    因此，基于球囊扩张式血管内支架在人类几种不同的大血管狭窄治疗中的成功应用，人们对球囊直接血管内支架置入术越来越感兴趣。用于CoA的支架可以对抗狭窄的弹性血管的回缩，提供内皮细胞生长的框架，并可能减少动脉瘤形成。2001年Hellenbrand及其同事报道了成功使用这些支架治疗先天性或复发CoA患者，包括局限性和长段闭塞及主动脉弓闭塞。

    2007年10月，这些研究者报道了来自17个研究机构的578例患者的中期随访报告。约27%（166/588）的手术患者通过附加的整体主动脉弓显像技术（MRI、CT或重复心导管检查）进行随访。异常显像包括存在主动脉夹层或动脉瘤的形成、支架断裂或存在支架内再闭塞（支架内再狭窄或明显的支架内新生内膜）。中位随访12个月（0.5~92个月）的中期报道了41例异常显像。主动脉壁异常包括夹层形成（n = 5）和动脉瘤形成（n = 13）。

    另一项近期研究回顾了主动脉缩窄血管内治疗的16个报道（患者平均年龄22岁）， Dr. John A. Car对比了血管内治疗和外科手术修复成人CoA的结果（表1和表2）。直接血管成形术或支架置入术结果相似，但并未较外科修复进一步降低病残率。至少在短期内，两种治疗方法都能缓解高血压，且疗效相似。

    尽管从逻辑上推测支架置入术可能比球囊血管成形术有优越性，但对比这两种血管内治疗方法却并无此发现。支架置入术、血管成形术或两种方法联合应用的病残率、病死率和重复介入率相同（图1）。虽然支架置入术可预防血管即刻回缩，但长期结果令人苦恼，发生于支架内的内膜过度增生会导致缩窄复发。

 >>> 长期风险
    CoA尽管可通过手术修复，但心血管病残率和病死率仍很高。最近研究表明缩窄修复后的患者主动脉顺应性降低，2007年9月1篇对404例单纯CoA患者手术修复后随访长达27年的论文证实了这一结论。大多数患者在长期随访中出现高血压，但其中只有少部分患者患有可能解释动脉高血压的再狭窄。

    随时间推移，高血压的高风险因素可能不再是再狭窄，而是CoA修复部位近端动脉的血管表型的一致性。这种表型包括内膜中层厚度（IMT）增加、僵硬度增加和缩窄前动脉反应性降低。这些血管改变的决定因素尚不清楚。2007年在《美国心脏病学会杂志》上发表的一篇论文解释了成功CoA修复后与血管异常相关的复杂机制。

    作者发现了一个以前未被认识到的导致CoA修复后患者出现血管异常的因素：手术后主动脉弓几何学。他们描述了三种特殊的主动脉弓形状（图2），在异常血压反应的不同风险水平鉴别患者和不良血管重塑（表3）。

    CoA修复后IMT和僵硬度同样也与日常生活中的高血压和左室质量增加有关，它们也是后期病残率和病死率的重要预测因素。与Crenel型、Romanesque型主动脉弓和对照组相比，Gothic型主动脉弓可显著增加颈动脉IMT和僵硬度指数，降低颈动脉扩张性（P均<0.001），显著降低肱动脉反应性。而Romanesque型主动脉弓的CoA患者动脉功能和僵硬度指标与对照组相比也有明显损伤。

    最后，研究提示受大动脉僵硬度影响的收缩期高血压是CoA修复后最常见的高血压亚型，是卒中、冠心病和总心血管病死率的一个重要危险因素。